Делимся опытом - те, кому предстоят операции по устранению синдактилии и те, кто уже через них прошёл. Обсуждаем все методы лечения, реабилитации и протезирования детей с пороками развития опорно-двигательного аппарата (аплазия, гипоплазия, косолапость, гигантизм, полидактилия, и много другое). Лечение пороков развития конечностей и позвоночника Форум родителей детей с аплазией и гипоплазией конечностей
Хочу вывести наш основной диагноз отдельной темой, потому как "аплазия и гипоплазия" забита и новичкам будет сложно отыскать в таком огромном объёме нужную им информацию. Поэтому здесь - различные виды синдактилии; учреждения, где мы оперируемся; обсуждения насущных вопросов и прочее. Буду рада, если наш опыт поможет кому-то легко и просто во всём разобраться.
материал взят в качестве ознакомления с сайта www.turner.ru
Синдактилия – врожденный порок развития кисти, заключающийся в сращении одного или нескольких пальцев с нарушением косметического и функционального состояния. На долю этой патологии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями по данным ряда авторов приходится более 50% всех врожденных аномалий кисти. Частота встречаемости - 1 : 2000 - 1 : 4000. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата. Отсутствие или ограничение дифференцированных движений пальцев при врожденной синдактилии является большим препятствием для нормального гармоничного развития ребенка в связи нарушением схвата и соответственно психомоторного, а в ряде случаев интеллектуального развития. Врожденная синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений. В основу классификации данного порока положены: - Протяженность сращения - Вид сращения - Состояние пораженных пальцев
По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют: - Неполная форма синдактилии - Полная форма синдактилии
По виду сращения в зависимости от вида спайки выделяют: - Кожная форма синдактилии - Костная форма синдактилии
По состоянию пораженных пальцев: - Простая форма синдактилии - Сложная форма синдактилии
К простым формам синдактилии кисти относятся сращения правильно развитых пальцев без каких- либо сопутствующих деформаций. Под сложной формой врожденной синдактилии кисти подразумевается патология, при которой сращения пальцев сопровождаются конкресценциями фаланг на большем или меньшем протяжении, сгибательными контрактурами, клинодактилиями, торсиями или пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата. По локализации сращения выделяются: сложная синдактилия I-II пальцев, сложная синдактилия трехфаланговых пальцев, сложная тотальная синдактилия (I-V пальцев.
Лечение оперативное. Состояние сращенных пальцев обуславливает возрастные показания и характер вмешательства. При простых формах врожденной синдактилии оперируют в возрасте 1-2 лет. Во время операции разделение пальцев производят зигзагообразными разрезами, межпальцевые складки формируют из собственных тканей кисти. Дефекты на боковых поверхностях пальцев замещают толстыми расщепленными трансплантатами с бедра, предплечья. Кроме того, проводят устранение сращения по методу Cronin. В послеоперационном периоде конечность фиксируют гипсовой шиной в течение около 1 месяца. После снятия швов (на 14-16 день) назначают комплекс восстановительного лечения, включающий в себя: массаж кистей, электростимуляцию сгибателей и разгибателей пальцев, фонофорез с лидазой на послеоперационные рубцы, аппликации озокерита. При сложных формах врожденной синдактилии лечение рекомендуется начинать в 5-12 месяцев для предотвращения прогрессирования имеющихся и развития вторичных деформаций. В отделении хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии НИДОИ им. Г.И. Турнера с 1985 года пролечено 107 детей со сложными формами врожденной синдактилии. Основными принципами оперативного лечения сложных форм врожденной синдактилии является одномоментная коррекция всех компонентов деформации при устранении сращения и полноценное замещение раневых поверхностей на разделенных пальцах. Анатомическое различие большого и трехфаланговых пальцев, а также особенности пространственного положения и функции первого луча обуславливают необходимость выделения операций, предусматривающих устранение сложной синдактилии трехфаланговых пальцев и сращения I-II пальцев в отдельные группы. Устранение сложной синдактилии трехфаланговых пальцев включает 4 этапа: планирование и выкраивание лоскутов для формирования межпальцевой складки, разъединение сращения, устранение имеющихся деформаций, замещение раневых дефектов. Межпальцевую складку формируют из языкообразных лоскутов, выкроенных у основания сращенных пальцев по тыльной и ладонной поверхностям(на рисунке ниже). Оставшееся сращение устраняют зигзагообразным или линейным разрезами. Затем при необходимости устраняют конкресценции фаланг и пястных костей, разделяют общие сухожилия сгибателей и разгибателей на пораженных пальцах. Для ликвидации сгибательных контрактур выполняют дополнительные разрезы в проекции межфаланговых суставов, для предупреждения натяжения сосудисто-нервных пучков - укорачивающую остеотомию пястной кости. Клинодактилию устраняют путем капсулотомии сустава или корригирующей остеотомии фаланги пальца. При сочетании сращения с центральной полидактилией удаляют дополнительные лучи. Хирургические вмешательства, проводимые при оперативном лечении сложной синдактилии I-II пальцев, предусматривают исправление патологического положения I пальца для обеспечения двустороннего схвата: - При синдактилии I-II пальцев с недостаточной или отсутствием ротации первого луча производят остеотомию большой многоугольной или первой пястной кости, после чего первый палец выводился в положение оппозиции. Для закрытия межпальцевого и межпястного промежутка используют тыльный ротационный лоскут с основанием, расположенным в области первой пястной кости, а дефект на месте его заимствования закрывают свободным трансплантатом. - При двупалой кисти с тотальным сращением имеющихся лучей для создания схвата производят циркулярное выделение первого пальца у его основания на сосудисто-нервных пучках и поперечную остеотомию пястной или большой многоугольной кости, позволяющую ротировать палец на любую величину. - При сочетании синдактилии I-II пальцев и расщепления кисти производят выделение второго пальца и пястной кости на сосудисто-нервном пучке и транспозицию его на место отсутствующего центрального. Несоблюдение основных принципов устранения сращения и послеоперационного ведения часто приводит к неудовлетворительным результатам и появлению вторичных деформаций. По локализации выделяют: - деформации пальцев, включающие сгибательные контрактуры, клинодактилии, торсии фаланг как в результате натяжения рубцов, так и стойкие, не поддающиеся пассивной коррекции, многоплоскостные деформации, ампутационные культи, дефекты ногтевых пластинок. - деформации межпальцевых промежутков – косметические дефекты складки, недостаточное или избыточное углубление межпальцевого промежутка, а также рецидив синдактилии (повторное сращение). - Cочетанные деформации При этом натяжение послеоперационных рубцов, несмотря на проводимое консервативное лечение и ЛФК, приводит к развитию стойких деформаций пальцев или к рецидиву синдактилии. Поэтому после разделения сращения необходимы тщательная диспансеризация больных с целью своевременного выявления тенденции к образованию контрактур и ранее повторное оперативное лечение для предотвращения развития вторичных деформаций. В отделении хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии НИДОИ им. Г.И. Турнера при устранении вторичных деформаций выполняют следующие оперативные вмешательства: - корригирующие – при наличии косметических дефектов межпальцевой складки и деформаций пальцев в результате натяжения послеоперационных рубцов с применением местной и комбинированной кожной пластики. - восстановительные – при деформации межпальцевого промежутка без патологии пальцев – повторное устранение синдактилии; - реконструктивно-восстановительные, помимо сращения, направленные на ликвидацию различных видов деформаций, и улучшение функции кисти в целом. При этом применяют все вышеуказанные методики, включая использование микрохирургических технологий.
Дополню, так как имею опыт Лоскуты для межпальцевого пространства брали из паховой области - зоны трусиков, очень похоже потом это место на шовчик после оперирования аппендицита и под трусиками не видно, делают косметический шов, у нас половина шовчика вообще не видна - как ниточка, а другая половина (повыше) - как коллоидный рубчик - там видимо зона натяжения посильнее была. Очень долго нужно мазать рубчики контрактубексом - несколько раз в день, первоначально пол-года потом по назначению врача - нам продлили. Первый месяц делали перевязку - отмачивали ручку в соляном растворчике, смазывали дермазином. Ещё пришлось снимать1-2 шовчика повторно, т.к. под коросточками ниточки не все видно. Физиотерапию после операции добрые доктора и мамы сразу делать не рекомендуют, т.к. там все-же ещё ранки порядочные, мы начали только через полтора месяца. Месяца три носили распорку из турбокаста - что-бы рубчики не срослись, видно и такое бывает , первый месяц постоянно, потом только на ночь. В целом операцию ребенок перенес легко, чего и всем желаю!!!
Возник вопрос в выборе противорубцового средства, так как ферменкол нам не очень подошел. Кто чем пользовался, от чего лучше эффект? Может какие процедуры проходили специальные?
Добрый день. Меня зовут Людмила, я абсолютный новичек на форуме. Моей дочке 1,5 месяца, у нее синдактилия на руках и ногах. Сращение на ручках костное. Уже обратилась на заочную консультацию в Турнера и Альбрехта, пока ответа не было. Сейчас встает такая проблема, были подготовлены документы на инвалидность, и при их подаче, мне прямо сказали что будет отказ, так как в 1,5 месяца ребенку "не нужны руки" и он по любому требует обслуживания. Кто нибудь сталкивался с таким? в каком возрасте тогда идти на комиссию.
Lusia44, в Москве дают и с трех месяцев. Но это наверно только в Москве. А так по регионам и областям в основном дают с шести месяцев. Нам дали в 5,5м. Хотя говорили: может вы в год придете? Обалдели вообще.
Юля, спасибо за ответ, у нас основной диагноз Синдром Аперта, кроме синдактилии у дочки еще расщелина неба и краниостеноз..... но это также не является показаниями к инвалидности...... видимо придется месяца через 3 опять собирать документы. Комиссия назначена на 5 июля, посмотрим что скажут. Будто блин через эти два месяца что то изменится...
Ksenia_V только что увидела твой вопрос, а вы контрактубексом что-ли не смазываете рубцы? Нам его даже под действием ультразвука втирали недавно
Lusia44 нам дали в 10 мес., но и то только как прооперированным. Недавно были на преме у ортопеда и он сказал, что если будет написано "нуждается в оперативном лечении" должны дать, с нами в больнице лежал мальчик - ему дали в 6 мес. только по этому основанию ещё до операции, может попробуете на это давить
Добрый день. Мне ответили оба института и Турнера и Альбрехта, оба готовы нас принять на лечение. Все таки куда лучше? Кто где делал? Остались ли довольны результатом?
Lusia44 есть отдельная темка по твоему вопросу, каждый выбирает сам и естественно "каждый кулик хвалит свое болото". Мы оперировались в Альбрехта - нам все очень понравилось, только положительные впечатления и воспоминания, были на 2-ом. дет. отделении
Ksenia_V я тоже не в восторге от контрактубекса - но и мази ведь не волшебные эликсиры, много зависит и от самой кожи, хотя-бы эластичность поддержать по мере сил, я от него сверхрезультата и не ждала
Всем здравствуйте. Искала в нете информацию по этой проблеме и наткнулась на этот форум. В марте этого года у меня родился прекрасный мальчик, моему счастью не было предела. Но я была в шоке когда увидела, что у него два пальчика сросшиеся. Плакала наверно неделю. В роддоме сказали, что это может быть либо наследственно либо во время беременности произошел какой то сбой (я в начале беременности пару дней чуть чуть приболела гриппом, но в течении двух дней все прошло), еще на 4 месяце я покрасила голову черной хной после чего голову и лицо у меня так раздуло, что смотреть было страшно. Вряд ли в моем случае это наследственно т. к. ни у кого и в помине такого не было. Сейчас нам три месяца, в роддоме мне сказали, что оперировать можно будет только к двум годам. Потом я ездила к ортопеду там мне сказали, что еще рано что то делать нужно приехать к ним хотя бы в шесть месяцев. У моего мальчика синдактилия 1-2 пальчиков. Сказали, что это простая форма болезни т. к. кости не объединенные. А я хочу быстрее разъединить их потому что первый пальчик держит указательный и не дает ему расти. Может быть у кого то была такая проблема, очень хочется узнать как все прошло. Заранее спасибо.
Здравствуйте, я на форуме не давно. Хочу рассказать свою историю. 22 сентября 2014 года у меня родился сынок Мишутка. Сразу в родзале врач-неонатолог показала мне его, сказала что не всё в порядке. У нас на правой ручке сросшиеся пальчики с I по V (синдактилия) и на правой ножке только 2 пальчика остальных нету, ножка на 2 см короче левой. Сначала я была в шоке, конечно. Когда ходила во время беременности на узи мне никто ничего не говорил. Все врачи нам сначала говорили, что операцию лучше делать, чем позже тем лучше. А тут в 7 месяцев съездили в Самару к профессору Ковалёву, он нам сказал, что можно ручку через год делать. Хочу ещё в институт Турнера съездить, можно на консультацию с 6-8 месяцев. Может есть кто из Тольятти с похожей проблемой? Или из Самары? Хотелось бы пообщаться.
Всем привет! Решила зарегистрироваться, рассказать о своем ребенке и почитать других мамочек. Почти год назад у меня родилась чудесная девочка. На обеих ручках у нее синдактилия и полидактилия (наличие лишних пальчиков). На УЗИ сказали об этом еще на 12 неделе, правда только про левую руку. и я до последнего надеялась, что правая будет нормальной. Я была если честно к этому готова. Это у нас наследственное, началось у прадеда и тянется у деда, моего папы и у нас с братом. Так что это не было сюрпризом, я сама в детстве через это прошла и знаю через мамины рассказы. В год сказали начнут оперировать. Будем надеяться, что со всем справимся. Я сама через это прошла. В детстве сделали кучу операций, разъединили пальцы, удалили лишние. Сейчас у меня чудесный муж и дочка. Так что, мамочки, которые впервые столкнулись с такой проблемой, не отчаивайтесь! Главное, объяснить ребенку, что это вполне нормально и вообще бывает се намного хуже! Всем удачи!
Здравствуйте! Тоже решила поделится своей историей. В мае 2015 у меня родился мальчик. На обеих ручках сросшиеся пальчики 3-5, на левой костное сращение, на правой кожное. На обеих ножках кожное сращение 2-4 пальчиков. У нас это наследственное, у мужа сросшиеся пальцы, правда только на ногах. А вот у дочки старшей все хорошо, родилась без патологий. Генетик сказал, что случай передачи данного заболевания 50 на 50. Анализы на операцию начали сдавать с 6 месяцев, но как то с операциями не получалось(часто болел) Первую операцию сделали 9 ноября 2015 года на левой ручке, операция прошла хорошо, отделили 3-ий пальчик с частичной пластикой. В больнице пролежали неделю, на 13-е сутки были сняты швы. Вторую операцию сделали 27 января 2016 года, эту операцию мы перенесли лучше, и температура быстрее спала и хрипов после наркоза не было. Так же пролежали неделю. Швы сняли на 12-е сутки, шовчиков почти не видно. Пальчики хорошенькие, правда не сгибаются, но это дело времени. Будем проходить восстановительные процедуры. Предстоит еще две операции на правой ручке. А вот на ножках врачи операции делать не рекомендуют. Еще на среднем пальчике стал образовываться рубец, врач посоветовал мазать контрактубексом. Мамочки, у кого есть детки с диагнозом "Синдактилия", не переживайте, все будет хорошо. Терпения вам и сил.
Добрый день, Людмила! У меня тоже родился мальчик с синдактилией на руках левая 3,4 и 5 пальчики, правая- 3 и 4 перепончатое сращение! ; ноги 2 и 3 пальчики на обеих ногах! Вот сейчас будем оперироваться начинать, мы из Москвы, планируем все делать в Филатовской, нам сказали что интервал между операциями в полгода, а у вас меньше получается, скажите где делали операцию, может телефон врача есть? Хотелось бы подробности перенёс как малыш наркоз, как швы сняли и все никаких гипсов и тд? Очень жду ответ.
Ольга2810, Здравствуйте! У меня сыночек родился 2 мая с тотальной синдактилией левой ручки. Сейчас штудирую всю информацию по этому поводу, так же где оперироваться. У меня свекровь живет в Раменском, ходила с фотографиями на консультацию в Филатовскую, сказали приезжать в пол годика. Хотела у Вас спросить, вы уже оперировались там, если да, то как все прошло, в каком возрасте вам делали операцию или собираются делать? Буду очень рада любой информации. Спасибо!
Добрый вечер, дорогие мамочки! Очень нужен совет! В 2009 году я родила мальчика. Когда я родила сына, мне никто из врачей не показал и даже не заметил, что у моего сына порок Аномалия развития правой кисти руки и синдактилия 2-3-4 пальцев. Я сама заметила, что с ручкой у нас проблемы. Хотели сделать ребенку инвалидность, но нам отказали и даже не давали направления на комиссию. В краевой больницы Ставрополя 2012, нам 3 раза отказали в оперативном лечении, ссылаясь на то, что ребенок слишком мал. В 2013 году я ездила в Москву и обратилась в ЦИТО, профессор (не помню имени) успокоил меня, что действительно, чем позже сделаем операцию, тем большая вероятность восстановления ручки. В 2016 году мы выбили квоту, т.е. сама отправляла запросы в Филатовскую больницу и ЦИТО. Филатовская больница ответила в течение трех дней, сам заведующий Тарасов Николай Иванович, ответил и хлопотал, чтобы нам дали квоту, и сам оперировал ребенка. Его работу многие хирурги оценили на 100%. Операция была сделана на 2-3 пальчики, в ноябре или в декабре нам надо ехать в Москву, Филатовскую больницу на консультацию с Тарасовым на 3 и 4 пальчик, чтобы нам назначили дату на вторую операцию. В больнице выявили и поставили еще один диагноз сопутствующий гипоплазии руки (гипоплазия большой грудной мышцы справа), что до этого наши местные Ставропольские врачи не видели, или просто не хотели видеть. После операции в нашем городе, я подошла к хирургу-ортопеду и с горем пополам, выбила комиссию на группу. Сегодня ездили в Ставрополь, и в группе нам отказали, мотивируя тем, что рука функционирует нормально, т. е. не парализованная, а на грудную мышцу даже не обратили внимания, что мол диагноз не дает группу. Поддала на рассмотрения в другое Министерство Здравоохранения г. Ставрополя. Женщина, которая сидела со мной рядом, меня сразу предупредила, что просто так тебе никто не даст группу, надо дать взятку, такса у них 20 тысяч рублей. ВОПРОС: Подскажите, что делать в этой ситуации, биться до конца и засудить их, или все же дать взятку? Просто, когда мы лежали в больнице, у всех кого был похожий диагноз, у тех детей была инвалидность.
desert, Вам надо обратиться в вышестоящее бюро МСЭ. Если ЖАЛОВАТЬСЯ в вышестоящие инстанции, возможно получение инвалидности даже в "сомнительных" с точки зрения МСЭ случаях. Но вполне может так оказаться, что в связи с изменением критериев (буквально в этом году изменилось все) вам действительно инвалидность не дадут: сейчас в основу положено именно ограничение ФУНКЦИИ, если даже заболевание есть, но ребенок может нормально жить (нет ограничений в передвижении, самообслуживании, общении и пр.), то инвалидность не оформляется... увы... А это все зачастую очень субъективно...
, первый месяц постоянно, потом только на ночь.